Nicht durch eine zystische Fibrose (cystic fibrosis, CF) bedingte Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen) ...

• stellen einen heterogenen Erkrankungskomplex mit vielen zugrundliegenden Ursachen und dementsprechend häufig eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar,

• sind gekennzeichnet durch eine dauerhafte Erweiterung der Bronchien und Bronchiolen und einem Teufelskreis aus chronischer Infektion und Entzündung, Sekretverhalt und Schädigung der Atemwege,

• gehen aufgrund der erheblichen klinischen Beschwerden und des chronisch-progredienten Verlaufs mit einer außerordentlichen Belastung und Einschränkung der Alltagsfähigkeit für die betroffenen Patienten einher.

Aufgrund eines eklatanten Mangels an epidemiologischen, grundlagen-wissenschaftlichen und klinischen Studien zu Non-CF-Bronchiektasen ist die Datenlage für die meisten angewandten Therapien dürftig. Dies kommt vor allem darin zum Ausdruck, dass auch 2018 noch keine zugelassene pharmakologische Therapie für diese Indikation existiert und notwendige Verordnungen abseits ihrer eigentlichen Zulassung („off-label“) erfolgen müssen.