Verschiedenste Mechanismen können zur Entstehung von Bronchiektasen führen, die pathophysiologische Endstrecke ist jedoch gleich.

Zu Beginn steht meist eine Schädigung des bronchialen Epithels durch eine Entzündung, das umliegende Gewebe wird von Entzündungsszellen infiltriert. Die Zerstörung des benachbarten Gewebes führt zu einer Aussackung in Form von zylindrischen, varikösen und zystischen Ausweitungen mit Zerstörung der umgebenden Strukturen.

Diese wiederum resultiert in einer defekten mukoziliären Clearance. Dadurch kommt es zu einer Sekretretention, die wiederum eine bakterielle Kolonisation mit chronischer Entzündung begünstigt.

Weiter kommt es zu einer Verdickung der Bronchialschleimhaut, die histologisch deutliche Plattenepithelmetaplasien aufweist, ohne dass vermehrt Indizien für Malignome beobachtet werden. 

Postinfektiös

Verschiedene respiratorische Infektionen können Bronchiektasen  verursachen, dazu gehören:

• Pertussis
• Gramnegative Bakterien (Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae)
• Viren (HIV, Paramyxovirus, Adenovirus und Influenza)
• Tuberkulose
• atypische Mykobakterien.

Angeborene Ursachen

Die häufigste angeborene Ursache für Non-CF-Bronchiektasen ist eine Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD). Ein unzureichender Zilienschlag führt zu einer verminderten Sekretclearance, diese hat eine erhöhte Infektrate zur Folge.
Eine weitere angeborene Ursache ist die Mutation im ENaC-Gen, die zu einem defekten epithelialen Natriumkanal führt. Ein hyperaktiver Natriumkanal bewirkt hierbei eine Störung der Salz- und Wasserhomöostase an der respiratorischen Schleimhaut.

 

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung

30 - 50 % der Patienten mit fortgeschrittener chronisch obstruktiver Lungenerkankung (COPD) weisen Bronchiektasen auf. Diese Patienten leiden vermehrt unter Atemnot und haben eine schlechte Lungenfunktion. CT-morphologisch unterscheiden sich Bronchiektasen bei COPD von klassischen Bronchiektasen, da die Aussackungen selbst nicht so ausgeprägt ist, dafür jedoch eine ausgeprägte peribronchiale Infiltration besteht. Mit der steigenden Prävalenz der COPD weltweit kommt auch Bronchiektasen eine zunehmende Bedeutung zu.